La perte de la sensibilité à la douleur : quelles stratégies d’éducation pour les malades atteints de cette invalidité ?

Colloque organisé par Jean-Philippe Assal du 25 au 30 mars 1993

Participants

Michèle Aebischer (Hôpital cantonal universitaire de Genève, Suisse), Jean Annoni (Neurologue, Hôpital cantonal universitaire de Genève), Jean-Philippe Assal (diabétologue, Hôpital cantonal universitaire de Genève) (organisateur), Alain Baribeault (Médecine physique et rééducation, Hôpital cantonal universitaire de Genève), André Boder (Psychologue, NEUROPELAB, Archamps, France), Patrick Bovier (Médecin, Hôpital cantonal universitaire de Genève), Annie Braun-Mauger (Médecin orthopédiste, Paris), André Bullinger (Psychologue, Université de Genève, Carouge, Suisse), François Cottenot (Médecin léprologue, Paris), Claudia Hirzel (Physiothérapeute, Dakar, Sénégal), Michel Holmes (Père d’un enfant handicapé, Fordingbridge, UK), Hélène Jaffé (Médecin, AVRE, Paris), Didier Jeannin (Médecin généraliste, Paris), Anne Postel-Vinay (Médecin pédiatre, Paris), Jean Pouget (Neurologue, CHU La Timone, Marseille, France), Pierre Rondot (Neurologue, Paris), Marcel Rufo (Pédopsychiatre, CHRU Hôpital Sainte-Marguerite, Marseille, France), Carmen Schmidt (Psychologue et infirmière, CHUV Lausanne, Suisse), Judith Seydoux (Infirmière stomathérapeute, Hôpital cantonal universitaire de Genève), Jean-Pierre Tarot (Médecin anesthésiste, Paris), Henriette de Vitry (Psychanalyste, Paris), Anne-Lise Wuarin (Physiothérapeute, Ecole de physiothérapie, Genève, Suisse).

Compte-rendu

Des efforts considérables sont faits en médecine pour maîtriser la douleur. Plusieurs congrès internationaux sont organisés chaque année sur le thème de la douleur ; ils rassemblent des milliers de médecins, de psychiatres et de psychologues, tant cliniciens que chercheurs. Aucune de ces réunions scientifiques ne présente cependant des travaux sur l’atteinte des nocicepteurs pouvant aboutir à la perte de la sensibilité à la douleur. Un parcours de la littérature médicale confirme cette observation : il n’y a pratiquement pas d’articles sur la non-perception de la douleur et ses conséquences chez les malades. Il n’est pas illogique de dire “cette perte de la sensibilité à la douleur dont souffrent les malades”. En effet, à cause de ces blessures non ressenties, les patients subissent des suites infectieuses, des fractures non détectées à temps qui peuvent aboutir à des infections généralisées, des escarres et des mutilations invalidantes, telles qu’amputations de membres, etc. Trois grandes affections peuvent s’accompagner de perte de sensibilité à la douleur : le diabète sucré, la lèpre et les atteintes médullaires comme chez les paraplégiques. On admet que, chaque année, plusieurs centaines de milliers d’amputations sont les conséquences de cette perte de la sensibilité à la douleur.

Réunis du 25 au 30 mars 1993, vingt-cinq cliniciens et chercheurs participèrent à ce colloque que Madame Gruner Schlumberger tenait à organiser aux Treilles ; elle avait perçu l’importance de ce secteur négligé de la médecine. Ce fut, hélas, le dernier colloque des Treilles auquel elle participa.

“La perte de la sensibilité à la douleur et ses conséquences pour le malade et pour les soignants” est, à notre connaissance, le premier colloque interdisciplinaire jamais organisé sur ce thème. La médecine, dès son origine, a été centrée sur la lutte contre la douleur et les trois autres signes cardinaux des maladies organiques : “rougeur, tumeur, chaleur”. Ces signes ont formé le raisonnement et le mode de fonctionnement des médecins. Ils ont déterminé la rapidité d’intervention des soignants, leur intérêt pour la recherche des causes pathogènes et l’effort pour les vaincre. Et pourtant, nous l’avons vu, de très nombreuses lésions sont dues à la perte de la sensibilité à la douleur, la perte de ce signal d’alarme qui renseigne d’un danger contre l’intégrité corporelle.

C’est dans la perspective d’une réflexion commune et d’un échange d’expériences que quinze médecins, cinq spécialistes en psychologie et en pédagogie et quatre infirmières se sont réunis aux Treilles. Le père d’un jeune homme atteint d’une insensibilité congénitale à la douleur participait aussi à cette réunion. Il a mis en évidence les problèmes de communication qui séparent le monde riche en repères, propres à ceux qui perçoivent la douleur, du monde silencieux de ceux qui ne bénéficient plus de ces systèmes d’alarme.

L’éducation des malades ayant perdu la sensibilité à la douleur est un domaine qui n’a pas reçu l’attention nécessaire, bien que quelques centres aient montré l’exceptionnelle efficacité de la formation des malades dans la prévention des lésions cutanées. Malheureusement, les stratégies éducatives destinées aux malades sont actuellement fort peu adaptées à la pathologie sensorielle.

La mise en commun d’expériences différentes devrait permettre de déterminer certains programmes de recherche et de formation des malades dans le domaine de la perte de la sensibilité à la douleur et de la prévention de ses conséquences.

Les communications présentées ont été groupées autour de 8 thèmes :

1) La perception de la douleur

2) La perte de la sensibilité à la douleur et ses conséquences dans trois groupes de maladies

3) Prévenir les lésions et traiter une zone insensible

4) Aider à apprendre

5) Quelques repères pour la formation des patients

6) Accepter le handicap et gérer l’absence de signaux sensitifs, en particulier algiques

7) L’empire du silence

8) Besoins d’approche interdisciplinaire et handicap du spécialiste

1 – La perception de la douleur

La douleur est la composante perceptive de la réponse corporelle lace à tout stimulus qui menace l’intégrité du tissu. Sa nature très désagréable aide le corps à éloigner le stimulus nociceptif et à éviter d’autres agressions sur la partie meurtrie. Il existe trois groupes de récepteurs qui convertissent le stimulus naturel en un code standard de potentiels d’action : a) les récepteurs tactiles, b) les thermorécepteurs au chaud, 39-40 degrés, et au froid, 25-30 degrés, c) les nocicepteurs qui détectent les stimuli irritants, comme le trop chaud et le trop froid, ou le trop de pression ou la piqûre. A cette complexité distale s’ajoute la complexité liée à la transmission de la douleur au niveau de la moelle jusqu’au cerveau où de nombreux autres facteurs modulants entrent en jeu. Au niveau spinal, les encéphalines peuvent inhiber les neurones nociceptifs ; au niveau supra-spinal, différentes substances, telles que sérotonine et endorphines, peuvent exercer un rôle modulateur. Cette description succincte montre la complexité des circuits impliqués dans la perception de la douleur ou la diminution de celle-ci. La sensibilité tactile fine et la proprioception empruntent des fibres myélinisées de gros calibre, alors que la sensibilité thermique et douloureuse est véhiculée par de petites fibres myélinisées ou non ; au niveau de la moelle, la proprioception et la sensibilité tactile sont véhiculées par des fibres de la colonne dorsale, et pour la sensibilité thermo-algique par le système antéro latéral (Jean Annoni).

Jean Pouget décrivit les difficultés de l’examen clinique de la sensibilité où la qualité de l’examen est liée au degré de coopération, de suggestibilité, d’apprentissage du malade. Le patient répond à l’examinateur s’il a perçu ou non la stimulation, ou comment cette dernière est différente par rapport à un autre endroit du corps. Ce type d’examen utile en clinique peut être complété par des tests de quantification des seuils de perception sensitive avec des appareils tels que l’esthésiomètre. L’atteinte neurologique, très périphérique dans le diabète, est principalement liée aux petites fibres qui renseignent sur la sensibilité thermique.

2 – La perte de la sensibilité à la douleur et ses conséquences dans trois groupes de maladies

a) Le diabète sucré

Le diabète sucré est une maladie qui touche environ 4 % de la population, tous âges confondus. La prévalence avec l’âge peut atteindre environ 10 % â 60 ans. Le diabète est une maladie métabolique de la mauvaise utilisation du glucose dans l’organisme avec une tendance à l’augmentation du taux de glucose sanguin. Après 10 à 20 ans d’hyperglycémie, on peut observer de sérieuses complications â long terme touchant les yeux, les reins, les systèmes cardio-vasculaire et nerveux. Dans nos pays, le diabète est la première cause de cécité avant l’âge de 50 ans.

Patrick Bovier a montré l’hétérogénéité des lésions à long tenue dans le diabète sucré. Les atteintes neurologiques sont au début très distales, avec une clinique souvent complexe. Les patients se plaignent de brûlures et de fourmillements très désagréables au niveau des pieds et en même temps peuvent avoir perdu la sensibilité à la douleur et ne plus ressentir les écarts de température. La lésion typique du pied neuropathique est le mal perforant plantaire qui est un ulcère surinfecté en profondeur, consécutif à un enchaînement d’éléments pathogènes se succédant sur plusieurs mois :

1° perte de la sensibilité à la douleur et troubles proprioceptifs aboutissant à des points de pression identiques au niveau des pieds,
2° présence d’éléments externes (chaussures souvent trop étroites) créant des points de pression locaux,
3° réaction d’hyperkératose aux points de pression,
4° inflammation — non douloureuse — sous cette hyperkératose,
5° infection de cette zone avec destruction silencieuse des tissus sous-cutanés et abcès.

Dans le diabète, le pied peut être encore atteint d’une insuffisance artérielle souvent silencieuse et qui se manifestera fréquemment lors des éléments infectieux. Dans les pays industrialisés, le diabète est la première cause d’amputations non traumatiques. On sait cependant que plus de 80 % de ces amputations pourraient être évitées par une éducation très ciblée des patients ayant perdu la sensibilité à la douleur.

b) La lèpre

François Cotennot a présenté la lèpre comme un problème majeur de santé communautaire dans les pays en voie de développement. En 1987, on dénombre plus de 5 millions de cas enregistrés, avec une répartition géographique en Afrique, en Inde et en Amérique du Sud. Selon les régions, la prévalence oscille entre 0,5 (Amérique du Sud) et 3,3 °/oo (Asie du Sud-Est, où se trouve 75 % de tous les cas). Actuellement, la lèpre est en progression croissante ; le nombre des cas a presque doublé par rapport à 1966.

L’atteinte des troncs nerveux fait partie intégrante des lésions nerveuses. Que la lèpre soit de type tuberculoïde ou lépromateuse, on observe toujours une atteinte sensitive, puis sensitivo-motrice.

Les zones les plus touchées sont les mains, les pieds et la face, surtout les yeux et les paupières. Trois types de sensibilité sont touchés : tactile, thermique et douloureuse. Près de 30 % des lépreux souffriront de lésions invalidantes pas ou mal traitées, touchant les yeux, les pieds et les mains.

Claudia Hirzel, avec son immense expérience à Dakar dans la supervision de programmes pour lépreux, a insisté sur le poids des facteurs psychosociaux interférant avec une prise en charge efficace de chaque cas : l’isolement physique et psychologique des lépreux qui sont éliminés de leur famille et de la société, l’incapacité grandissante de travail dans les exploitations agricoles, les préjugés sociaux tenaces. Ces éléments interfèrent aussi au niveau de toutes les mesures de prévention.

c) Les paraplégies

La lésion médullaire (para ou tétraplégie) induit un handicap multifactoriel. La motricité volontaire n’est pas seule touchée, mais aussi celle d’une partie des organes internes (vessie, intestin). Il y a également des troubles de sensibilité avec diminution ou abolition du toucher, de la sensibilité douloureuse, thermique (chaud, froid) et du sens des positions. L’un des risques majeurs de cette pathologie est l’apparition de lésions cutanées telles que brûlures, gelures ou escarres.

Les patients n’ayant plus le stimulus nociceptif qu’est la douleur auront tout naturellement tendance à négliger une lésion constituée. Il est aussi à noter que ces lésions peuvent se développer en quelques minutes et leur cicatrisation peut prendre des mois. Il n’est pas rare de devoir aliter un patient pendant deux mois sur le ventre pour le traitement d’une escarre au niveau du sacrum (Michèle Castanier, Nicolas de Tonnac).

3- Prévenir les lésions et traiter une zone insensible

L’ulcère touchant la plante du pied, le mal perforant plantaire, est la lésion qui mène le plus fréquemment à des amputations, aussi bien dans le diabète sucré que dans la lèpre.

La prévention est possible, très efficace mais difficile, principalement à cause du nombre de facteurs impliqués dans la genèse de l’ulcère (Alain Baribeault). Chez un sujet normal, le déroulement harmonieux du pied lors de la phase d’appui exige une action parfaitement coordonnée de la musculature agissant sur la cheville et le pied. Le tout est rendu possible grâce à un rétrocontrôle sensitif, à un feed-back adéquat.

L’absence d’une sensibilité normale aura pour conséquences une augmentation des contraintes mécaniques et des forces de cisaillement agissant sur le pied, entraînant blessure et déformation. La répétition des microtraumatismes engendrera inflammation et douleur. Avec une sensibilité normale, le sujet ralentira sa cadence et modifiera son patron de marche, afin de diminuer les contraintes et de les redistribuer à d’autres sites du pied. En l’absence de ce signal d’alarme, la poursuite de la marche entraînera une lésion localisée.

Les chaussures sont les premières à être incriminées comme facteur traumatisant. L’examen quotidien de l’intérieur des chaussures par les malades, l’utilisation de chaussures adaptées et amortissant les traumatismes de la marche sont indispensables. Tout un programme de formation des patients doit être établi dans ce domaine. Il est tout aussi important de ralentir la cadence de marche et de diminuer la longueur des déplacements. Ce qui paraît évident, mais peut-être moins qu’on ne le pense, par exemple, pour des agriculteurs.

Annie Braun-Mauger a insisté sur la difficulté de la formation du malade “à blanc”, chez un patient qui n’a pas de lésions.

C’est lors de l’acte médical que la formation du malade pour une prévention efficace semble le mieux faire effet. Chez les patients ayant perdu la sensibilité, la présence d’un membre de sa famille lors des soins médicaux apparaît extrêmement utile.

Les soins sont souvent mieux perçus par l’entourage que par le patient lui-même : “Mais ne sens-tu pas ce que l’on te fait ? n’as-tu pas mal ?” Il faut insister pour faire décrire au malade les facteurs, même minimes, qui ont été à l’origine de la lésion.

Cette anamnèse n’est pas toujours facile à effectuer, étant donné l’absence de sensibilité, les patients se souvenant toujours mieux de la conséquence du traumatisme (le sang, la douleur à l’aine) suite à une infection.

4 – Aider à apprendre

a) Apprendre, c’est comprendre, et comprendre est fortement simplifié lorsqu’on se représente des actions familièrement utilisées. Donc la meilleure manière d’aider à apprendre, c’est de montrer comment les situations familières – dans notre cas, des malades — peuvent être utilisées pour apprendre. André Boder a insisté sur le lien fait entre le cognitif (la mécanique de l’intelligence, de l’apprentissage) et le sensoriel, élément essentiel qui donne à l’action un caractère familier et personnel. Cela explique pourquoi on apprend mieux quand on est motivé. Dans cette perspective, il ne faut pas espérer avoir un grand succès dans l’apprentissage si l’élément à apprendre est présenté hors de son contexte. C’est ce que l’on entend par “situationnisme”. Un autre avantage est que, dans le contexte d’une situation familière, ce sont principalement ces représentations d’actions familières courantes qui sont les plus utiles dans le cas où un élément sensoriel ou cognitif est déficient, ce qui est fréquent chez les malades.

Il est important de citer quelques concepts clefs que nous a transmis Dieudonné Leclercq, en particulier l’apport considérable de la psychologie sociale dans l’explication des comportements. Plusieurs connaissances sont particulièrement utiles pour mieux comprendre les problèmes d’adhésion au traitement.

b) Le modèle des croyances de santé de Rosenstock (1983)

Selon ce modèle, le patient passera d’autant plus à l’action qu’il est convaincu

1° de la gravité du danger,
2° de sa susceptibilité d’y être exposé,
3° de la capacité de détection des éléments préventifs,
4° de la curabilité du trouble une fois détecté.

Il passera d’autant moins à l’acte qu’il doit affronter différentes barrières, soit que l’acte est

1° coûteux,
2° coûteux en temps et chronique,
3° gênant ou qu’il inspire la honte, soit
4° que la lésion à surveiller est indolore.

Nous voyons que les barrières 1 – 4 s’appliquent bien aux personnes qui souffrent de lésions dues à la perte de la sensibilité à la douleur. Voici quelques commentaires concernant ces barrières :

— L’identification au modèle

La barrière liée à la blessure narcissique (3°) peut être surmontée par l’exposition du patient à des modèles forts, c’est-à-dire des malades ayant surmonté la difficulté, eux aussi handicapés mais acceptant mieux leur handicap et s’imposant la discipline des mesures de prévention. C’est ce que l’on pourrait appeler la modélisation sociale.

— Le problème de la perte de signaux avertisseur

□ L’oubli de l’activité préventive

Chez les personnes qui ont perdu le signal avertisseur, comme l’est la douleur, le “superviseur” (la fonction mentale gérant les afflux immédiats) est saturé par l’ici et le maintenant. Les démarches préventives sont donc annulées.

□ La mémoire à court terme (MCT)

On ne peut demander aux patients de vivre en permanence avec l’idée du danger et de la prévention, en espérant l’injecter dans la mémoire à court terme. Des études ont montré que cette mémoire était limitée à environ sept éléments.

□ La place de l’alarme automatique

C’est pour ces raisons que certaines voitures sont équipées d’alarmes sonores ou visuelles pour rappeler à l’automobiliste que sa ceinture n’est pas mise. On pourrait imaginer des dispositifs renseignant les patients du risque encouru au niveau des points de pression excessifs. Naturellement, ces alarmes ne résolvent pas le déplaisir de devoir quitter les activités en cours.

c) Faire prendre conscience de la perte de la sensibilité à la douleur ou enseigner l’importance des signes négatifs

— Former les soignants

Physiothérapeute enseignante au Centre romand des paraplégiques, Anne-Lise Wuarin a décrit les difficultés rencontrées lors de la formation des soignants qui doivent s’occuper de paraplégiques. Alors que la sensibilité de ces soignants est intacte, comment leur faire prendre conscience de la perte de la sensibilité des patients et de la délicatesse qu’il leur faut développer pour ne pas les blesser lorsqu’ils les manipulent ?

Une difficulté pédagogique majeure. Différentes stratégies peuvent être développées, mais elles ont toutes en commun l’observation de signes indirects, comme les rougeurs de la peau, les spasmes musculaires ou l’amplitude articulaire pouvant exprimer indirectement une souffrance tissulaire qui, normalement, se serait manifestée par la douleur.

— Former les malades dans le domaine de la perte de la sensibilité à la douleur

□ Le déficit sensori-moteur

André Bullinger a montré les résultats de recherches concernant des enfants porteurs de déficits sensori-moteurs ; ces déficits influencent l’organisation des sensations et la constitution de l’image corporelle. Il a, entre autres, montré que la perte de la sensibilité relevait d’un double mécanisme : à une perte objective de la sensibilité est associé un autre déficit qui relève de l’organisation des sensations, Ainsi, l’analyse des modes de constitution du schéma corporel pourrait éclairer certains problèmes posés par la perte progressive de la sensibilité chez la personne diabétique ou lépreuse. Les observations cliniques faites chez les enfants avec déficit sensori-moteur pourraient aider à mettre au point des techniques de revalidation de personnes souffrant de perte de la sensibilité.

□ L’image corporelle et la formation des patients stomisés

L’expérience d’une stomathérapeute, Judith Seydoux, a permis de préciser les éléments suivants : les patients qui doivent subir une intervention chirurgicale de dérivation à la peau, afin d’évacuer le contenu de l’intestin ou de la vessie urinaire, passent par différentes phases difficiles qui sont centrées sur des problèmes très divers :

1° la maladie, le cancer, la mort,
2° l’opération, la douleur,
3° l’anesthésie et la peur du non-réveil,
4° la poche, un corps étranger attaché au corps,
5° le contrôle des déjections, selles ou urines,
6° le retour à une vie active, socialement intégrée.

Une telle intervention oblige le soignant à maîtriser plusieurs savoir-faire : comment écouter le malade dans ses doutes, ses angoisses, comment reconnaître les représentations qu’il a de sa maladie, du fonctionnement de son organisme après l’intervention, de l’utilisation optimale du matériel de stomie ? L’expérience montre que le soignant doit détecter ces représentations très tôt dans le processus de soins.

Il évitera ainsi de très nombreuses difficultés qui empêchent le malade d’apprendre à maîtriser l’utilisation de sa poche, qui interfèrent avec son autonomie et ralentissent son retour à une vie familiale, professionnelle et sociale normale. Le rôle du soignant est d’anticiper les problèmes que son malade va rencontrer. Différentes techniques s’y prêtent : par exemple, avant l’opération, visualiser la future stomie en appliquant sur l’abdomen un appareillage fictif ; après l’opération, aider le malade à découvrir progressivement sa propre stomie telle qu’elle est en réalité, tout en discutant avec le malade de son vécu de la situation ; lors du retour à la maison, organiser un suivi où de nombreux points devront être rediscutés, car le retour à une situation “normale” pose à nouveau toute une série de problèmes qui n’avaient pas pu être anticipés en milieu hospitalier. Cela introduit un concept important : celui du rôle clef de la répétition et de la confection patiente des erreurs faites par le malade dans la gestion de sa maladie.

5 – Quelques repères pour la formation des patients

~ La maladie chronique asymptomatique

La maladie asymptomatique qualifie une maladie qui se manifeste par des… symptômes découverts par le médecin, alors que le patient ne perçoit aucun symptôme subjectif. Selon Carmen Schmidt, cette situation impose diverses étapes dans la prise en charge du malade :

1° rendre la maladie visible au patient,
2° connaître les représentations que le malade a de sa maladie et de son traitement,
3° connaître l’influence des saisons de la vie sur l’adhésion au traitement,
4° renforcer l’apprentissage par des exercices pratiques,
5° gérer activement une démarche expérimentale avec le malade.

— Le jeu comme langage

La contribution de Marcel Rufo, psychiatre pour enfants, offre de nouvelles perspectives thérapeutiques qui pourraient être transposées aux adultes. Il a développé des poupées utilisées pour faire comprendre aux enfants le type d’intervention chirurgicale qui allait leur être faite. L’utilisation de ces poupées montre d’une manière impressionnante que ce jeu crée un espace intermédiaire protégeant les soins par la dédramatisation et la relance du jeu psychologique qu’il autorise.

6 – Accepter le handicap et gérer l’absence de signaux sensitifs et, en particulier, algiques

Chez les paraplégiques, dans le travail de réappropriation du corps sous-lésionnel, le patient doit réinvestir un corps ne répondant plus aux attentes initiales (par exemple, la locomotion) ; en outre, il ne renseigne plus sur la nature de l’environnement. L’expérience de Nicolas de Tonnac, psychiatre, montre que ce corps devient une “charge”, n’étant ni source de plaisir (sensation), ni moyen de procurer du plaisir. C’est ce qui lui fait perdre le caractère précieux qu’il avait auparavant. Pourtant, sur le plan cortical, l’intégrité corporelle demeure. La notion de corps sus ou sous-lésionnel n’existe pas.

La réappropriation sans restauration des voies nerveuses devra impérativement passer par d’autres canaux, principalement visuels, mais aussi sensitifs. Effectivement, les mains, si elles ont une sensibilité intacte, peuvent palper, percevoir et donc renseigner le sujet sur l’état du corps lésionnel. En fin de compte, c’est le désir de se maintenir en bonne santé qui incitera le sujet à des attentions toutes particulières vis-à-vis du corps sous-lésionnel et qui lui rendra son caractère précieux et inaliénable.

7 – L’empire du silence

— Vivre sans douleurs

Père d’un jeune homme de 17 ans, Nick, atteint d’une insensibilité congénitale à la douleur, Michel Holmes a été invité à présenter l’histoire de son fils. Le tout a débuté en 1984, à l’âge de 8 ans, par des lésions touchant les membres inférieurs, avec des fractures notamment aux deux rotules, à la suite de traumatismes mineurs et accompagnés de douleurs relativement faibles. Le corps médical optait pour une forme rare de rhumatisme avec une atteinte sévère de l’articulation du genou. Les médecins recommandèrent, étant donné le jeune âge de Nick, de continuer un certain degré d’activité physique.

En 1986, les parents et leur fils partirent en vacances à Majorque. Au cours de ces vacances, une jambe de Nick apparut déformée, faisant un angle de face au niveau du genou. Nick ne signalait aucune douleur. De retour en Angleterre, un chirurgien consulté, devant l’absence de douleur, pensa qu’il s’agissait d’une “crise aiguë de rhumatisme”. Un autre chirurgien, consulté quinze jouis plus tard, fit des radios qui montrèrent de multiples fractures sur tout le fémur chez un enfant marchant sans douleur. Mais l’origine ? Il n’y avait eu aucun épisode traumatique, L’opération eut lieu avec la mise en place de broches. Quant à la cause, elle restait indéterminée.

Un pédiatre, présent à l’opération, se rappelait avoir lu, dans les années 70, un article sur un cas un peu semblable chez un enfant canadien. M. Holmes se souvenait d’un ami pédiatre travaillant au Canada, il le contacta, Trois semaines plus tard, il recevait une réponse et la copie de l’article. Il pourrait s’agir d’une motor sensory neuropathy et d’une congenital indifference to pain. La piste rhumatismale allait pouvoir être abandonnée. A la fin de novembre 1987, on nota une nouvelle fracture, mais cette fois dans l’autre jambe. Le diagnostic de motor sensory neuropathy avec complications osseuses se confirma finalement à Londres. Des appareillages de décharge ont été confectionnés avec difficultés et sans grand succès, Nick ne pouvant dire avec précision où ces prothèses le gênaient. En 1992, devant la répétition de fractures, les médecins obligèrent Nick à se déplacer en chaise roulante.

A ces faits, il faut bien sûr ajouter la charge affective de l’invalidité croissante de ce jeune homme, les efforts inlassables de ses parents pour aboutir à un diagnostic, leur préoccupation devant les limites de la médecine et l’avenir de leur fils.

Ce témoignage illustre différents aspects du silence : l’absence de symptômes douloureux égarant les soignants, la non-reconnaissance d’une affection rare, le rattachement d’une observation clinique à des diagnostics plausibles qui se sont cependant révélés erronés, l’effort d’un père qui permet finalement de trouver les sources pour étayer un diagnostic. Il n’est pas exclu que, si Nick avait souffert comme il eût été normal de souffrir avec de pareilles fractures, une attention plus soutenue du corps médical eût pu limiter les dégâts… ou plutôt non, avec un système sensoriel intact, le tout aurait été, peut-être, évité.

— Le poids du silence : la lèpre

Physiothérapeute à l’Institut de léprologie appliquée à Dakar, Claudia Hirzel est responsable des programmes de prévention des mutilations faisant suite à la neuropathie chez les lépreux.

L’incapacité de sentir la douleur entraîne l’abolition

1° du réflexe de protection (éviter l’agent causal),
2° du réflexe de décharge (repos),
3° du réflexe de soin.

L’absence de tous ces réflexes est à l’origine de blessures, de plaies, de brûlures, qui deviennent de plus en plus chroniques et mutilantes. Près de 1,5 million de lépreux souffrent de ces complications invalidantes.

Les moyens de prévention tertiaire sont :
1° stimuler l’acquisition des comportements (gestes) remplaçant le réflexe de protection perdu,
2° automatiser ces gestes dans le but d’obtenir une auto-surveillance et un auto-traitement.

Par exemple, pour les yeux, lorsqu’il y a atteinte de la sensibilité de la cornée, éviter que cette dernière ne se dessèche pendant le sommeil en utilisant des pommades, réduire l’infection au minimum, porter des lunettes ; pour les mains, éviter les blessures en se gardant d’utiliser des objets pointus, coupants et brûlants ; inspecter plusieurs fois par jour les mains ; pour les pieds, éviter les traumatismes causant le mal perforant plantaire. Réhydrater la peau par des bains de pieds quotidiens suivis de frictions avec de l’huile, pratiquer des inspections quotidiennes à la recherche d’épines ou de blessures, porter des chaussures ne comportant aucun clou, limiter la marche et prévoir le repos immédiat et rigoureux du pied en cas de blessure ou d’inflammation. On comprend la complexité de ces mesures et donc la fréquence des causes d’échec.

Le suivi du malade à intervalles rapprochés est peu probable. Il faut donc développer des programmes de responsabilisation du patient qui comportent deux grands volets :
1° la formation du patient avec suivi et conseils périodiques,
2° l’implication du contexte social (famille, amis, société locale).
Le problème de la personne handicapée doit être perçu par l’entourage comme étant aussi le leur. L’implication de l’entourage du patient aura une influence décisive dans le sens de l’encouragement ou de l’inhibition de cette vigilance permanente demandée 24 heures sur 24 pour éviter l’invalidité.

— Ces cris qui ne peuvent plus s’entendre

Hélène Jaffé, directrice du Centre de soins de l’Association pour les victimes de la répression en exil (AVRE), nous a parlé de la torture et de ses effets multiples. Elle voit, en effet, des prisonniers torturés, la plupart des prisonniers politiques à leur sortie de prison ou même plusieurs années après. Torturer, c’est délibérément faire mal au corps, à l’âme et à la société.

Faire mal le plus possible, de façon à la fois répétitive et imprévue, aux endroits les plus sensibles, suivant des techniques bien précises. Dans certains cas, les bourreaux, aidés dans cette tâche par le corps médical, ont tenté des techniques d’où est exclue la douleur proprement physique. C’est dans ces cas-là que l’on trouve les délabrements psychologiques les plus graves. Même constat chez ceux qui ont vécu dans l’attente de la torture, mais ne l’ont pas subie.

Qu’apporte la douleur dans l’enfer que l’on fait vivre à des êtres humains ? Qu’a donc représenté la douleur et que représente-t-elle au moment où nous voyons ces patients ? Il y a là tout un cycle.

• avant la torture : la peur par anticipation ;
• puis la douleur croissante, insupportable ; on souhaite mourir ; puis il y a une sorte d’anesthésie (saturation des récepteurs) suivie en général d’une perte de connaissance ;
• au réveil, il y a disparition des repères temporaux spatiaux, des sensations proprioceptives. “Où sont les limites de mon corps, serait-ce la mort ?” L’angoisse est alors extrême selon les différents témoignages. Apparaît ensuite une douleur, très vite suivie de douleurs généralisées, partout dans le corps. Cette douleur est aussi vécue positivement : elle permet à l’individu de retrouver ses repères… ‘Je souffre, donc je suis”.

A distance de la torture, que devient la douleur ? Différentes significations peuvent lui être données :

• douleur liée à un substrat anatomique ;
• douleur-souvenir se traduisant souvent par une contracture musculaire importante ;
• douleur momie : “J’ai mal à la tête quand j’y pense…” Il y en a bien d’autres, puisque l’humiliation, la honte, la transgression des tabous font partie de l’arsenal des bourreaux.

La pathologie du silence : lors de la remise en liberté, beaucoup d’institutions exigent le silence du torturé. “Si tu parles, on te loupera pas cette fois, ou on s’occupera de ton fils… ». De retour dans sa famille, le torturé qui décrit ce qu’il a vécu n’est souvent pas compris. Sa famille ne peut croire ce qu’elle entend. Solitude à nouveau. Cela illustre l’affirmation de Madame Jaffé. Ce qui compte le plus, c’est de faire parler ces personnes… Parler, c’est retrouver les signes, c’est aussi les respecter. Cela peut aider à établir des hiérarchies d’intervention pour aider ces victimes. Comme l’absence de douleur, la douleur est une réalité à faire partager.

— L’anesthésiologie, une spécialité qui ne se limite pas à la durée de l’acte chirurgical

Le temps est passé où l’anesthésiologiste ne s’occupait que du temps opératoire à strictement parler. Pour Jean-Pierre Tarot, l’amputation d’un membre est une atteinte majeure au schéma corporel ; c’est une mutilation qui crée dépendance avec des degrés souvent importants d’invalidité. Pour l’ensemble de l’équipe soignante, cette prise en charge péri-opératoire est psychologiquement très lourde. C’est dans cette perspective qu’une activité interdisciplinaire améliore les performances de l’équipe soignante et, grâce à un meilleur encadrement, peut mieux soulager le malade.

Les douleurs fantômes postopératoires, douleurs au niveau du membre qui a été amputé, restent très fréquentes. Les causes sont multiples, plusieurs ne sont pas encore entièrement connues. Trop souvent ces douleurs sont gérées par les chirurgiens eux-mêmes. La décision apparaît logique puisque ces douleurs dépassent la période postopératoire. De récentes observations ont montré que le type d’anesthésie ou d’analgésie utilisé a un rôle sur la fréquence de survenue, la tolérance et la persistance de cette symptomatologie douloureuse particulière. L’injection péridurale puis l’analgésie postopératoire par cathéter péridural permettent d’obtenir un minimum de séquelles douloureuses. Mais pour que cette thérapeutique soit efficace, il faut que le rôle de l’anesthésiologiste soit vraiment intégré dans le processus de soins d’une équipe multidisciplinaire, et pas uniquement lors du temps opératoire.

— Douleur et non-douleur dans l’imaginaire du malade et rôle du médecin

On aurait peut-être l’impression que la douleur est facile à interpréter et que, par sa présence, elle oriente facilement le médecin. L’expérience d’un généraliste, Didier Jeannin, en dit long sur les difficultés d’interprétation de ce “maître symptôme”.

C’est le symptôme qui fait choisir l’ordre des visites à domicile ou des consultations : “Il a mal, j’arrive tout de suite ; elle a de la fièvre, je passerai ce soir”. Mais cette douleur, à quoi est-elle liée ? Cette épigastralgie, est-elle révélatrice d’un ulcère gastroduodénal ou d’un infarctus du myocarde ?

La douleur est l’objet d’une remise en cause permanente du médecin. Pour les patients, la douleur est vécue comme quelque chose d’anormal, une catastrophe en soi. Comme ces mamans qui consultent pour leur enfant qui est tombé et a un “bleu qui lui fait mal. Il a mal, est-ce normal ?” “A chaque fois, je suis tenté de répondre qu’il est tout à fait normal d’avoir mal après un traumatisme et qu’il serait inquiétant de ne pas avoir mal. Mais je ne fais pas cette réflexion car, confusément, je ne vois pas à quoi me ferait penser un enfant qui n’a pas mal après un traumatisme… »

Et pourtant, quelle difficulté de faire accepter que l’absence de douleur ou le peu de douleur peut être le signe d’alarme dans certaines situations. Par exemple, cet homme de 45 ans souffrant énormément de lombalgies et qui téléphone pour me signaler la diminution importante de la douleur avec un peu d’aspirine, “à part cela, mon pied tombe sans que je puisse le relever…” En réalité, il s’agit d’une hernie discale avec déficit neurologique nécessitant une prise en charge médicale dans les heures qui suivent.

Et que dire de cette douleur dont souffre le malade et dont personne ne trouve l’origine, au point que s’organise une défense collective de l’entourage, un refus que cette personne souffre réellement, cette douleur appelée aussi sine materia “syndrome méditerranéen” ou “psycho-organique”.

Dans le rapport médecin-malade, la douleur permet de canaliser l’attention, mais de quelles ambiguïtés est-elle aussi la source ?

8 – Besoins d’approche interdisciplinaire et handicap du spécialiste

La perte de la sensibilité à la douleur est un état nouveau auquel il faut faire face, sans avoir recours à ces multiples capteurs périphériques qui permettent à tout mouvement de délimiter nos frontières et d’éviter les agressions. Ce que faisaient ces sentinelles à notre insu doit être programmé et exécuté en pleine conscience. Or, l’expérience montre que les services rendus par nos conduites automatiques (est-ce l’apprentissage ou les structures mêmes du système nerveux qui en sont responsables ?) sont de bien meilleure qualité que l’aide apportée par leurs suppléants mis en place par notre programmation consciente. L’exemple de la marche est particulièrement suggestif : ceux qui ont perdu cet automatisme peuvent, au prix d’une attention soutenue, faire quelques pas sans tomber, mais le maintien de la vigilance nécessaire pour assumer cette nouvelle fonction leur est trop pesante et pérennise l’infirmité. Ce sont les mêmes difficultés auxquelles il faut faire face en cas d’absence de sensibilité à la douleur.

L’absence de sensibilité à la douleur n’est donc pas l’opposé de la douleur au sens où l’hypothyroïdie est l’opposé de l’hyperthyroïdie. Que peuvent apporter, par exemple, les techniciens de la douleur en pareil cas ? Leurs préoccupations sont d’un autre ordre. Elles risquent de fausser le choix des orientations thérapeutiques clans le domaine de cette perte de la sensibilité à la douleur.

En tant que neurologue, Pierre Rondot insiste sur l’avantage et les dangers souvent pervers des sciences et de la formation à notre époque. L’analyse scientifique découpe la nature en un puzzle de plus en plus fin ; quant aux scientifiques, ils sont incapables de reconstituer le modèle de départ. Faut-il, dès lors, rejeter cet instrument qu’est l’analyse, auquel nous devons des succès qu’il serait aussi vain de nier que de vouer à une admiration béate ? Sans doute faut-il apprendre à mieux s’en servir. Mais les obstacles sont multiples. Un des buts de ce colloque aura été de doubler les dimensions biomédicales par celles de spécialistes qui ont pour profession d’accompagner le quotidien des patients, d’aider ces derniers, dont la qualité de vie est dramatiquement réduite par la perte de la sensibilité à la douleur, par tous les moyens utiles, pratiques, même élémentaires.

Conclusion

Ce colloque a été l’occasion d’une vaste réflexion interdisciplinaire dans le but ambitieux de dépasser une identité médicale toujours trop liée aux signes positifs, trop soumise au mode de fonctionnement binaire de bien des secteurs biomédicaux. Il fallait que chaque participant découvre la présence et la force d’un autre spécialiste, traduise et adapte pour son domaine les concepts présentés. Le point commun de tous les participants était de trouver des moyens de percer ce mur du silence qu’est l’absence de sensibilité à la douleur.

Un tel programme a reçu l’aval de l’OMS qui est actuellement à la recherche d’activités regroupant des maladies d’origines différentes, mais possédant de nombreux points communs : diabète sucré, lèpre, atteintes médullaires.

C’est aussi grâce à la Fondation des Treilles, à Madame Anne Gruner Schlumberger, dont nous saluons la mémoire, et au docteur Anne Postel-Vinay qu’un colloque de ce type a pu avoir lieu.

Nous espérons que ces premiers efforts pour défricher un secteur aussi négligé que la perte de la sensibilité à la douleur permettra, par une meilleure compréhension de cette absence de signes, de développer de nouvelles approches pour la prise en charge des diabétiques, des lépreux et des patients avec atteintes médullaires. Tous victimes de l’absence de douleur, cette douleur qui est un don que tout le monde refuse.

Jean-Philippe Assal

Communications

• Jean Annoni, neurologue, Genève – Physiologie de la sensibilité à la douleur
• Jean-Philippe Assal, diabétologue, Genève – Perdre la sensibilité à la douleur : comment prévenir les blessures chez nos patients ?
• Alain Baribeault, médecine physique et rééducation, Genève – Traitement du pied insensible
• André Boder, psychologue, Genève – Aider à apprendre
• Patrick Bovier, médecin, Genève – Le pied diabétique : artériopathie et neuropathie
• Annie Braun-Mauger, orthopédiste, Paris – Pied neuropathique : difficultés de la prévention en cabinet médical
• André Bullinger, psychologue, Genève – La perte de la sensibilité à la douleur : quelles stratégies d’éducation pour les malades ?
• François Cottenot, médecin, Paris – Les lésions nerveuses de la lèpre
• Claudia Hirzel, physiothérapeute, Dakar – Suivre des malades ayant perdu la sensibilité à la douleur
• Michel Holmes, père d’un enfant handicapé, Fordingbridge, Grande-Bretagne – Nicolas Holmes – A case history
• Hélène Jaffé, médecin, Paris – La douleur : une réalité à faire partager
• Didier Jeannin, généraliste, Paris – Douleur et non-douleur dans l’imaginaire du malade et du médecin
• Jean Pouget, neurologue, Marseille – Les sensibilités au cours des neuropathies périphériques : que représentent-elles ?
• Pierre Rondot, neurologue, Paris – L’identité médicale du spécialiste — un handicap pour notre projet
• Marcel Rufo, pédopsychiatre, Marseille – Peut-on jouer en travaillant ?
• Carmen Schmidt, psychologue et infirmière, Genève – Former un malade à la gestion d’une maladie chronique asymptomatique
• Judith Seydoux, infirmière-stomathérapeute, Genève – La personne stomisée : questions sur l’image corporelle
• Jean-Pierre Tarot, anesthésiste, Paris – La part de l’anesthésiste chez l’individu à amputer : un apport sous-estimé
• Anne-Lise Wuarin, physiothérapeute, Genève – Faire prendre conscience de la perte de la sensibilité à la douleur

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